광우병(BSE), 그리고 vCJD

미국문서에 대한 번역글입니다.

소 사진...광우병과는 관련없는 소 ㅎㅎ 

미국 Centers for Disease Control and Prevention (CDC) 홈페이지에서.

http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd/

 vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakob Disease)

 (vCJD)

 Evidence for Relationship with BSE (Mad Cow Disease)

 vCJD와 광우병의 관계에 대한 증거

1996년이후, 유럽을 휩쓸고 있는 광우병(BSE)과 vCJD간 인과 관계를 설명하는 증거가 증가하고 있다. 광우병을 일으키는 단백질이 인간 vCJD의 것과 동일하다는 강력한 과학적 증거가 있다. 두 질환 모두 수년간의 상당히 긴 잠복기를 가진 치명적인 뇌질환이며, 종래의 질환과는 다른 전염원으로 발생한다. 그러나, 이는 또한 감염된 음식을 섭취해도 vCJD가 발병할 위험이 낮을 가능성을 제기했다. 1996년, vCJD가 영국에서 발생한 뒤 CDC는 미국내 CJD 감시를 강화했다.

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http://wwwn.cdc.gov/travel/yellowBookCh4-VariantPrions.aspx

 CDC Health Information for International Travel 2008 

국제여행자를 위한 CDC 건강 정보 2008

 Creutzfeldt-Jakob Disease (Variant) and Bovine Spongiform Encephalopathy (Prion Diseases)

변형 크로에츠펠츠 야콥병과 광우병

 최종 수정: 2008.4.17.

개요

1996년이후, 유럽에 집단발병한 BSE와 vCJD간의 인과 관계에 대한 강력한 증거가 쌓이고 있다. 

두 질환은, 종래와 다른 전염원에 의해 발생하며, 수 년간 잠복기를 거친 뒤 반드시 치명적인 뇌질환으로 발전한다(1).

 BSE 병원체의 인간 감염(그래서 vCJD를 일으키는)은 BSE병원체에 오염된 쇠고기제품을 섭취함으로써 발병한다고 믿어지지만, 이 전염과 관련해 특정하지는 못했다. 그러나, 비교적 최근 영국내 vCJD환자 132증례에 대한 연구 결과, vCJD발병 위험은 기계적으로 recover (아마도 뼈를 발라내는 작업?)된 고기와 머리 부위를 포함한 육가공품(버거, 미트 파이, 소시지 등) 섭취 빈도와 연관됐다는 증거가 있다(2).

생화학적 및 분자생물학적 검사 방법을 이용해 WHO관리들은 BSE에 감염된 소에서 high-infectivity tissue와lower-infectivity tissue(역주; ‘low’ 가 아니라 ‘lower’임)을 분류할 수 있게 되었다. high-infectivity tissue은 뇌, 척수신경, 망막, 시신경, 척추에서 뻗어나오는 신경절 등을 포함하는데, 이 얘기는 이런 조직은 상대적으로 전염 위험이 높을 수 있다는 뜻. lower-infectivity tissue은 말초신경(다리나 안면 신경같은), 편도선, 순막(동물의 눈을 보호하는 막), 회장(소장의 일부), 골수, 대퇴근 등이다. 후자는 BSE에 감염된 소 한 마리에서 절제해 실험한 결과 BSE에 민감하게 만든 transgenic mice에서  매우 낮은 정도로 발병했다(at a rate indicative of trace levels of infectivity)(3).

소 사진...광우병과는 관련없는 소 ㅎㅎ 

발생에 관해

 인간 광우병(vCJD)

 1995년에서 2006년 8월까지, 인간 광우병(vCJD)은 전세계적으로 총 195사례가 보고됐다. 영국 162, 프랑스 20, 아일랜드 4, 미국 2, 캐나다, 이탈리아, 일본, 네덜란드, 포르투갈, 사우디 아라비아, 스페인에서 각 1건. 영국밖에서 발병한 사례 중 7건은 영국에서 BSE병원체에 노출된 것으로 추정되는데, 이유는 영국민이 BSE에 노출된 시기에 그들이 영국에 체류했기 때문이다. 이들은 캐나다, 일본, 미국인 한 사람씩, 프랑스의 20명중 한 사람, 그리고 아일랜드 사례 4명 중 2명이다. 영국내 vCJD 환자의 평균 사망연령은 28세이며, 대부분 55세 미만이었다. 이런 연령분포가 생긴 이유는 잘 알지 못하지만, 혹시 어린이나 청년보다 늙은 사람들쪽이 vCJD 경구 감염(그러니까 먹어서~)에 감수성이 훨씬 덜한 건 아닐까 하는 가능성은 있다. 

이 병이 보고된 뒤 1999년까지 영국내 vCJD 환자수는 절정에 이르렀고, 이후 감소세를 보였다. 이와 대조적으로 프랑스에서의 발병 보고수는 2005년을 시작으로 증가세에 있다. 그러나, 이 유행병(epidemic)의 미래를 짐작하기는 이르다. 2004년 영국에서 시행된 a prevalence study of asymptomatic vCJD infections에서, 절제수술로 얻어진 12674건의 맹장과 편도선 표본 중 3건이 양성 반응을 보였다. vCJD 양성으로 간주된 두 건에 대해 유전자 연구를 수행한 결과, 둘 다 prion단백질 codon 129에 특이적인 다형성(polymorphism)이 있음을 알게 되었다. 이는 그 때까지 검사한 vCJD환자들과는 다른 특징이어서, 비록 꼭 발병하지는 않을 지라도 종래의 연구로 추정하기보다 더 많은 사람들이 유전적으로 vCJD감염에 취약할 지도 모를 가능성을 시사하고 있다(4). 

 vCJD병원체에 오염된 혈액을 수혈받아 감염되었다고 추정되는 사례는 영국에서 적어도 세 건이 있는데, 그 중 수혈자 두 사람은 vCJD가 발병했고, 한 사람은 신경외과적 증상 없이 사망했다(5). 이 사례는 적어도 vCJD가 발병하기 전 18개월에서 3.5년사이인 vCJD증상이 없는 감염자가 수혈로 병을 옮길 가능성이 있음을 시사한다. 이런 수혈을 통한 전염가능성 때문에, 미국 FDA는 1999년과 2002년, 미국내의 이런 전염가능성을 낮추기 위해 지역별 혈액기증자 헌혈 연기 정책(geography-based donor deferral policy)을 제시했다. 이 문서(guidance document)의 부록에는 BSE가 발병했거나 BSE위험이 증가한 유럽 국가목록이 있어, 이 나라에서 돌아온 사람들의 헌혈을 연기하는 데 참고하도록 했다.

 ( http://www.aphis.usda.gov/NCIE/country.html#BSE )

광우병(BSE)

 1986년부터 2006년 6월까지, 전세계 BSE의 97%이상이 이 병이 최초로 보고된 영국에서 발생했다. 그러나, 2003년부터 2005년까지, 처음으로 포르투갈이 영국을 제치고  24개월이상의 소 백만 마리당 BSE발생 건수(incidence of indigenous case of BSE per million bovines aged over 24 months)가 가장 많은 나라로 기록되었는데, 이는 동기간 영국의 BSE발생이 상대적으로 더 급감했음을 반영한다. 2006년 6월까지 BSE발생을 보고한 국가는 21개국으로 늘었다. 2001년부터 2006년 6월까지, 유럽밖에서는 캐나다, 이스라엘, 일본, 미국 등 4개국이 BSE발생(indigenous BSE cases)을 보고했고, 이 중 이스라엘을 제외한 다른 나라의 사례는 아래에 서술했다.

각국 연도별 BSE발생율은 World Organization for Animal Health 사이트에서 확인할 수 있는데, 여기 정기적으로 새로운 정보가 추가되고 있다.

 ( http://wwwn.cdc.gov/travel/forward.aspx?t=http://www.oie.int/eng/info/en_esbincidence.htm ) 

 2006년 6월까지, 적어도 6건이상의 BSE보고가 이뤄진 국가 중 단 4개국이 최근에 발생했다고 보고했다(캐나다, 체코 공화국, 일본, 폴란드).

2003년 캐나다에서의 BSE 판정 및 뒤이은 미국에서의 BSE 발병(캐나다에서 수입된 소)은 북미에서 자생적으로(indigenous) BSE가 전염될 우려를 자아냈다. 2004년부터 2006년 8월까지, 9건의 indigenous BSE 사례(캐나다 7건, 미국 2건, http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/bse )가 확인되면서 북미내에서 전염된다는  증거는 늘었다. 2004년, 양국은 사람이 BSE에 노출될 위험을 줄이기 위한 안전조치(safeguard)를 취했다.

http://wwwn.cdc.gov/travel/forward.aspx?t=http://www.hc-sc.gc.ca/ahc-asc/media/nr-cp/2003/bse-esb_e.html

http://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/mm5253a2.htm

 2006년, 캐나다는 또한 BSE에 관계된 음식류 통제를 강화하기 위해 모든 동물사료, 애완동물용 식료품, 그리고 비료에 BSE를 전파할 가능성이 있는 소 조직을 사용 금지했다; 캐나다에서 2004년부터 2006년 8월 사이에 보고된 BSE사례 7건 중 4건에서, 해당 소는 1997년 US and Canadian feed bans이후 태어났다.

http://wwwn.cdc.gov/travel/forward.aspx?t=http://www.inspection.gc.ca/english/corpaffr/newcom/2006/20060626e.shtml

여행자 위험

BSE 위험이 높아진 나라의 소를 가지고 생산한 살코기(beef; muscle meat)와 살코기 가공품을 먹어 vCJD에 걸릴 가능성은 현재로선 정확하게 정해져 있지 않다. 적절한 처리 절차가 잘 확립돼있다면(If public health measures are being well implemented), 이들 나라에서 살코기나 살코기 가공품을 먹고서 vCJD에 걸릴 가능성은 없지는 않겠지만 극히 낮아 보인다(extremely small, although probably not zero). 예를 들어, 얼마 전에 영국에서는 대충 100억번을 먹어서 한 번 걸릴 정도라고 계산한 바 있다. 광우병 위험을 결정하는 여러 가지 불확실성 중 몇 가지를 꼽아 보면, 

1) 전염원에 노출된 뒤 질병이 발병할 때까지의 잠복기

2) 무증상 인간 CJD 전염 통계에 관한 적절한 해석 및 공중 위생의 역할(맞는지;; 원문: the appropriate interpretation and public health significance of the prevalence estimates of asymptomatic human vCJD infections)

 3) 각국의 BSE 및 vCJD 감시 기준이 얼마나 엄격한가

4) 각국에서 사람이 먹는 식료품이 BSE가 오염되지 않도록 어떤 위생적인 처리 방식(public health measure)을 확립하고 효과적으로 시행하느냐

5) 한 나라에서 생산한 소가공품이 다른 나라에 보내지고 소비되는 과정까지의 상세한 정보

 등이다. 2006년 8월까지, 유럽에서 소비되는 음식을 통해 vCJD가 발병할 확률이 매우 낮을 것이 분명해 보이지만, US blood donor deferral criteria (미국 헌혈 연기 조건?)은 어떤 사람이 1980년부터 현재까지 유럽 대륙에 산 적이 있다면 5년이상 헌혈을 못하도록 하고 있다. 부가적으로, deferral criteria는 1980~1996년사이 영국에 거주한 사람에게도 적용된다.

임상 증상

 전형적인 vCJD환자는 sporadic(산발성) CJD 환자보다 어리다. 그들은 감각 및 지각상의 문제를 호소한다. 흔히 감각 둔화, 구음장애, 보행 장애, 조울증(paresthesias, dysarthria, gait disturbances, depression and anxiety)이 발견되는데, 특히 병이 진행되면서 두드러진다. 조직 검사가 필요하다.

예방

 발병을 감시하고, 병든 짐승을 솎아내거나 특정 위험부위- 특히, BSE에 특징적인 부위 -를 사용 금지하는 정도의 정책(public health control measures)은 많은 나라에서 시행되고 있는데, 이는 BSE에 감염됐을 가능성이 있는 조직을 사람이 먹지 않도록 하기 위해서다.

그런 방책 중 가장 엄격한 것이 30개월을 넘은 동물을 음식용 및 사료용으로 공급하지 않도록 하는 것인데[the Over Thirty Month (OTM) rule; 이하 30개월 룰], 영국에서 시행된 뒤 매우 효과적인 것으로 나타났다. 영국에서의 BSE 발생이 줄어들면서 2005년, '30개월 룰'은 BSE검사를 대신했고, 2005년, 영국 쇠고기의 유럽 연합 수출 금지가 해제되었다. 2000년, European Union Commission on Food Safety and Animal Welfare는 유럽 연합의 BSE통제 제도를 강화해, 2000년 10월 1일부로 모든 가입국은 사료와 음식용으로 쓰이는 모든 재료 및 부재료에서 특정 위험부위를 제거하도록 강제하였다(food chain에서 완전히 제외하도록). 이 제도는 대부분의 회원국에서 이미 시행되고 있었다.

음식물 경로로 vCJD가 발병할 위험을 낮추기 위해서, BSE가 발병한 유럽 혹은 다른 지역을 여행하는 여행자는 혹 불안하다면 말여(concerned travelers), 쇠고기나 가공품을 모두 피하거나 둘 중 (햄버거나 소세지같은 육가공품이나 뇌보다는) 근육 부위 고기를 선택하는 것을 고려할 만하다. 그러면 아마도 BSE병원체가 든 오염된 조직을 섭취할 가능성이 줄어들 것이다. 하지만, 이 질환의 전염가능성이 매우 낮다는 건 알아둘 것(특히 연장자에게). 우유나 유제품으로 전염된다는 증거는 없다.

처치

2006년 8월까지, prion disease에 대해서는 지지요법뿐이다(supportive). 이 질환의 악화를 막을 수 있는 치료법(therapy)은 알려진 바 없다.

참고문헌

   1. Will RG, Alpers MP, Dormont D, Schonberger LB. Infectious and sporadic prion diseases. In: Prusiner SB, ed. Prion Biology and Diseases. 2nd ed., Cold Spring Harbor Laboratory Press, Cold Spring Harbor, New York, 2004. p. 629-71.

    2. Ward HJT, Everington D, Cousens SN, Smith-Bathgate B, Leitch M, Cooper S, et al. Risk factors for variant Creutzfeldt-Jakob disease: a case-control study. Ann Neurol. 2006;59:111-20.

    3. World Health Organization. WHO guidelines on tissue infectivity distribution in transmissible spongiform encephalopathies, 2006, Available at: http://www.who.int/bloodproducts/TSEREPORT-LoRes.pdf. PDF (679 KB/31 pages)

    4. Ironside JW, Bishop MT, Connolly K, Hegazy D, Lowrie S, Le Grice M, et al. BMJ. 2006;332:1186-8.

    5. Hewitt PE, Llewelyn CA, Mackenzie J, Will RG. Vox Sanguinis. 2006; 91:221-30.